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先天性肿瘤

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先天性肿瘤的简介

先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤,其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征,曾有许多不同的名称,如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。
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先天性肿瘤的病因

上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤,上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸胎瘤则含三个胚层成分,皮样瘤及畸胎瘤很少见,生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤,肿瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。
先天性肿瘤的症状及体征
1.颅咽管瘤
是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%。在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性,男女比例约为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。
2.上皮样瘤
症状大多发展缓慢,自出现症状至就诊时间长的可达数十年,平均5年左右,各部位肿瘤的症状和体征分述如下:
(1)小脑桥脑角肿瘤首发症状为三叉神经痛者占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。
(2)中颅窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状,常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。
(3)脑实质内肿瘤依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等,小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦。
(4)脑室肿瘤早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时,则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时,则可有相邻的脑症状。
(5)鞍区肿瘤早期主要表现为缓慢进展的视力减退,日久可致视神经萎缩。
(6)硬膜外肿瘤多起源于颅骨板障,向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高,大多无局限体征。
3.生殖细胞瘤
病程多较短,自发病至就诊短者10天,长者可达2年,平均7~8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。由于肿瘤易阻塞导水管,造成脑积水,产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性,主要在额颞部,进行性加重。
肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体,特别是上丘,产生双眼上视障碍,少数并有下视障碍,双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时,则产生共济失调及眼球震颤等,肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状,出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。
由于松果体细胞受肿瘤压迫损害,突出的表现是性早熟现象,多见于男性儿童患者,生殖器及第二性征过早发育。
先天性肿瘤的诊断与鉴别诊断
颅内先天性肿瘤的诊断,要综合考虑患者的病史、症状、体征、辅助检查以及病理等进行综合考虑和判断。

先天性肿瘤的治疗

1.手术治疗
为主要的治疗方法,但由于肿瘤位于脑底深部,与周围结构紧密相连,手术切除困难,危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣,进行全部切除者经额底入路,手术最好在显微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管,将肿瘤仔细分离切除。术前术中术后均宜给予肾上腺皮质激素治疗,以地塞米松为好,术后4~5天起逐渐减量。
2.放射治疗
放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的患者术后可行放射治疗,成人量为7000cGy,儿童量为5500cGy。
对无明显视神经受压的囊性肿瘤,亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素,行内放射治疗,也可取得较好的效果。
先天性肿瘤的预后
颅内先天性肿瘤的不同病理类型,预后不同。
 

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