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白血病

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白血病的简介

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。
根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞,HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和,病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。

白血病的病因

病因不清。一般认为,可能和基因突变,以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等有关。

白血病的症状及体征

恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此,恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
局部表现 包括浅表及深部淋巴结肿大,多为无痛性、表面光滑、活动,扪之质韧、饱满、均匀,早期活动,孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处,晚期则互相融合,与皮肤粘连,不活动,或形成溃疡;咽淋巴环病变口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织,组成咽淋巴环,又称韦氏环,是恶性淋巴瘤的好发部位;鼻腔病变原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL,主要的病理类型包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤;胸部病变纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位,多见于HL和NHL中的原发纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤和前体T细胞型淋巴瘤。胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影,病变进展可压迫支气管致肺不张,有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变,此时临床症状明显,常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难,继发感染可有发热;恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包,表现为心包积液,淋巴瘤侵犯心肌表现为心肌病变,可有心律不齐,心电图异常等表现;腹部表现脾是HL最常见的膈下受侵部位。胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位;皮肤表现恶性淋巴瘤可原发或继发皮肤侵犯,多见于NHL;骨髓恶性淋巴瘤的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病,多属疾病晚期表现之一,绝大多数为NHL;神经系统表现:如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等其他表现。恶性淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等,临床表现复杂多样,应注意鉴别。

全身表现包括

1:全身症状
恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
2:免疫、血液系统表现
恶性淋巴瘤诊断时10%~20%可有贫血,部分患者可有白细胞计数、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,在B细胞NHL中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
3:皮肤病变
恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
白血病的诊断与鉴别诊断
依据患者症状、体征,结合影像学、血液学、骨髓等检查结果综合诊断。
白血病的治疗
由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法:化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的改善,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定,白血病是“不治之症”的时代过去了。
1:AML治疗(非M3)
通常需要首先进行联合化疗,即所谓“诱导化疗”,常用DA(3+7)方案。诱导治疗后,如果获得缓解,进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后,目前通常不进行维持治疗,可以停药观察,定期随诊。
2:M3治疗
由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功,PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示,全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行,后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。
3:ALL治疗
通常先进行诱导化疗,成人与儿童常用方案有差异,但是近年来研究认为,采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。
4:慢性粒细胞白血病治疗
慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早且足量治疗,延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚持长期服用(接近终生),而且服用期间千万不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物),然后选择机会尽早安排异体移植。
5:慢性淋巴细胞治疗
早期无症状患者通常无需治疗,晚期则可选用多种化疗方案,例如留可然单药治疗,氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。
6:中枢神经系统白血病的治疗
虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障,因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。
7:干细胞移植
除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益,绝大多数白血病患者应该做异体移植。随着移植技术的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步,因此,异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。
8:新的治疗方法展望
虽然移植可以获得较好的生存效果,但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量。因此,选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望,例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通路调节剂等。

白血病的预后

除慢性粒细胞性白血病外,急性白血病、慢性淋巴细胞白血病都具有多种不同预后指标,根据不同的指标,可以将这些患者分为不同预后层次,从而采取不同强度的治疗。因此,现代医学对于白血病的认识越来越细化,所有患者在确诊后都应该尽可能完善各种预后分层所需要的全面检查,然后制定个体化的治疗方案。这些预后指标中,尤其以染色体和各种基因异常为重要。

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